Activar Notificaciones

×

Su navegador tiene las notificaciones bloqueadas. Para obtener mas informacion sobre como desbloquear las notificaciones pulse sobre el enlace de mas abajo.

Como desbloquear las notificaciones.

Investigación

Identifican un compuesto que previene la muerte neuronal en modelos experimentales de ELA

Un trabajo del Cima Universidad de Navarra sugiere que ISRIB podría impulsar el desarrollo de terapias efectivas para esta enfermedad

Detrás, Ricardo Bugallo, Tomás Aragón, Montse Arrasate y Roberto Ferrero. Delante Elías Marlin, Rodrigo Vinueza y Didio Ortiz.
Detrás, Ricardo Bugallo, Tomás Aragón, Montse Arrasate y Roberto Ferrero. Delante Elías Marlin, Rodrigo Vinueza y Didio Ortiz.
UN
  • Europa Press
Actualizada 19/06/2020 a las 10:46

Investigadores del Cima y de la Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra han identificado un compuesto que previene la muerte neuronal en modelos experimentales de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), enfermedad neurodegenerativa, actualmente sin cura, que afecta en Europa a entre 3-5 personas por cada 100.000 habitantes.


Este domingo 21 de junio se celebra el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Su causa se debe a la muerte de las neuronas motoras, o motoneuronas, responsables de la coordinación neuromuscular y del movimiento.


Los tratamientos disponibles no frenan de manera efectiva la muerte de las motoneuronas ni el progreso de la ELA. Por lo tanto, para desarrollar una terapia eficaz, es urgente conocer los mecanismos que determinan la supervivencia de las motoneuronas, ha explicado el Cima Universidad de Navarra en un comunicado.


En este sentido, investigadores del Cima y de la Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra han identificado un compuesto que previene la muerte neuronal en modelos experimentales de ELA.


"Investigaciones previas han demostrado que determinadas situaciones de estrés causan la muerte de las motoneuronas. Así, se sabe, que un mecanismo de respuesta al estrés, conocido como la respuesta al malplegamiento de proteínas (o UPR, por sus siglas en inglés) es clave en la supervivencia neuronal en esta enfermedad. En concreto, la UPR promueve diversas acciones que pueden ayudar a la neurona a sobrevivir o a morir", ha detallado el doctor Tomás Aragón, investigador del Programa de Terapia Génica del Cima y codirector del trabajo junto con la doctora Montse Arrasate, investigadora del Programa de Neurociencia del Cima.

MODULANDO LA RESPUESTA AL ESTRÉS CELULAR

Los científicos del Cima, en colaboración con la doctora Estefanía Toledo, investigadora de la Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra, han estudiado el papel de este mecanismo para mejorar la supervivencia de las motoneuronas en un modelo neuronal de ELA.


"A través de una aproximación farmacológica, hemos descubierto que la modulación de la UPR mediante un compuesto, ISRIB, mejora significativamente la supervivencia neuronal en un modelo que recapitula la toxicidad del ELA (basado en la expresión del gen G93A SOD1). En concreto, ISRIB previene la muerte neuronal al regular la síntesis de proteínas en las neuronas, aliviando el estrés celular que sufren", ha apuntado Ricardo Bugallo, primer autor de este estudio, publicado en Cell Death & Disease, revista del grupo Nature.


Los hallazgos realizados demuestran que la modulación fina de la respuesta al estrés podría impulsar nuevos tratamientos para los pacientes con ELA. "En la actualidad, nuestra investigación se centra en el desarrollo de experimentos preclínicos donde se evalúa la capacidad de ISRIB (o compuestos con propiedades semejantes) para detener o retrasar el progreso de la patología en modelos animales de ELA. Otra línea de trabajo trata de comprender con más profundidad cómo protege ISRIB a las motoneuronas. Asimismo, estamos estudiando si estos descubrimientos podrían conducir a una terapia génica efectiva para esta enfermedad", han señalado los investigadores del Cima.

Te puede interesar

Etiquetas

Comentarios
Te recomendamos que antes de comentar, leas las normas de participación de Diario de Navarra

volver arriba
Continuar

Hemos detectado que tienes en Diario de Navarra.

Con el fin de fomentar un periodismo de calidad e independiente, por favor o suscríbete para disfrutar SIN PUBLICIDAD de la mejor información, además de todas las ventajas exclusivas por ser suscriptor.

SUSCRÍBETE