El colangiocarcinoma es el tumor más frecuente que afecta a las vías biliares. Este tipo de cáncer representa solo el 2% de los casos oncológicos en España y es responsable del 3% de las muertes por cáncer. A nivel mundial, el colangiocarcinoma se diagnostica en aproximadamente 2 de cada 100.000 personas al año, lo que lo clasifica como un “cáncer poco frecuente o raro”. Sin embargo, es probable que estos datos estén subestimados, ya que en los últimos años, en parte gracias a un mejor diagnóstico y a una mayor atención hacia la enfermedad, se ha observado un aumento alarmante en el número de casos. 

De hecho, el colangiocarcinoma es ya el segundo tipo de cáncer hepático primario más diagnosticado, sólo por detrás del carcinoma hepatocelular. Estos datos han sido dados a conocer con motivo del Día Mundial del Colangiocarcinoma, este jueves 20 de febrero, en el que emplazamientos emblemáticos de Navarra, como el Cerco de Artajona, y el Kiosko de la Plaza del Castillo se iluminaron de verde.

LA NECESIDAD DE UN DIAGNÓSTICO A TIEMPO

Uno de los grandes retos para mejorar el pronóstico de los pacientes es la detección temprana ya que debido a la falta de síntomas específicos la gran mayoría son diagnosticados en etapas avanzadas, lo que dificulta las posibilidades de tratamiento efectivo. Mariano Ponz, oncólogo médico en la Clínica Universidad de Navarra explica al respecto que "la detección temprana implica, entre otras cosas, que tenemos que poner más esfuerzo en comunicar y transmitir mejor qué es y qué síntomas puede tener un tumor de la vía biliar. Y en este sentido, no pondría el foco solo en los médicos de atención primaria, sino también en los especialistas y por supuesto en la población en general. Cuanta más gente entienda mejor qué es esta enfermedad y cuáles son sus síntomas más característicos, más fácil va a ser diagnosticarla antes. Y si diagnosticamos antes, deberíamos de poder ofrecer más opciones a nuestros pacientes".

Según indica un estudio reciente de la Red Europea para el Estudio del Colangiocarcinoma (ENS-CCA) en su informe “Panorama del colangiocarcinoma en Europa” (2022), que incluye el mayor estudio observacional internacional que se ha realizado hasta la fecha con 2.234 pacientes de 26 hospitales y 11 países de Europa, “el colangiocarcinoma se diagnostica con frecuencia en una etapa avanzada una proporción de pacientes no recibe terapias específicas contra el cáncer y el pronóstico sigue siendo desalentador. Es necesario identificar los factores de riesgo prevenibles e implementar la vigilancia en las poblaciones de alto riesgo para reducir la mortalidad relacionada con el cáncer”.

LA INVESTIGACIÓN SALVA VIDAS

En el informe 'Las cifras del cáncer en España 2025' publicado por la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM), se constata que la tasa de supervivencia a cinco años de los tumores de vías biliares se sitúa alrededor del 20%, dependiendo de la localización y el estadio del tumor en el momento del diagnóstico.

En un esfuerzo de mejorar en todo lo posible las vías de investigación en los tumores más raros, la colaboración entre centros con experiencia y entre diferentes países es algo de crucial importancia. Jesus Bañales, investigador artajonés de Ikerbasque del Instituto de Investigación Sanitaria Biogipuzkoa, subraya la importancia de los estudios colaborativos internacionales en el campo de las enfermedades raras.

“Un claro ejemplo de ello -explica- es el registro internacional de pacientes con cáncer biliar, que estamos coordinando desde San Sebastián y que está generando numerosos estudios clínicos que nos están permitiendo comprender mejor la enfermedad. Un aspecto relevante es que un porcentaje considerable de los pacientes presenta síndrome metabólico, especialmente obesidad y diabetes, lo que incrementa el riesgo de desarrollar este tipo de cáncer. Por lo tanto, adoptar un estilo de vida más saludable podría ayudar a frenar el alarmante aumento de los casos detectados. Además, una proporción significativa de los pacientes padece enfermedades biliares crónicas, las  cuales elevan el riesgo de desarrollar este cáncer. En este sentido, implementar estrategias de cribado protocolizadas podría facilitar un diagnóstico precoz, lo que contribuiría a una mejor evolución de los pacientes”.

ENSAYOS CLÍNICOS, PILAR FUNDAMENTAL

Además de conocer la prevalencia de la enfermedad y sus factores de riesgo, es muy importante descubrir nuevas opciones de tratamiento. Actualmente la cirugía o el trasplante hepático son la única arma terapéutica curativa y la mayoría de los pacientes con tumor avanzado se tratan con quimioterapia en combinación con inmunoterapia.

“Las opciones de tratamiento son todavía escasas, y la supervivencia de los enfermos es todavía pobre” explica Teresa Macarulla, oncóloga médica del Hospital Universitari Vall d’Hebron y jefa del Grupo de Tumores Gastrointestinales Superiores y Endocrinos del Vall d’Hebron Instituto de Oncología (VHIO), “por ello, la investigación es esencial para identificar nuevas dianas terapéuticas o biomarcadores que nos permitan desarrollar nuevas estrategias de tratamiento que mejoren la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes”.

El colangiocarcinoma es un tumor que presenta un elevado porcentaje de alteraciones moleculares que podrían ser potenciales dianas para tratamientos dirigidos en aquellos pacientes que presenten esas alteraciones, lo que se conoce como medicina de precisión.