En la Sierra de Segura, Jaén, el insomnio puede matar. Y lo ha hecho, según aseguran en la zona, más de 35 veces. En esta comarca montañosa, donde la vida avanza entre olivares, pueblos pequeños y generaciones que comparten apellido y raíces, una enfermedad hereditaria y letal ha marcado a varias familias con una condena invisible: el insomnio familiar fatal (IFF).

La mutación del gen PRNP, responsable de esta dolencia, se transmite de padres a hijos y permanece latente durante décadas, según informa el Ideal. Pero cuando se activa, inicia una cuenta atrás. Primero aparecen noches sin sueño. Luego, el cuerpo y el cerebro colapsan. En menos de dos años, quien la padece pierde el habla, la movilidad y la vida.

En ningún lugar de España -ni del mundo- se han documentado tantos casos de IFF como en esta comarca jiennense. La concentración geográfica no es casual: décadas, incluso siglos, de aislamiento genético y vínculos familiares cerrados han favorecido la transmisión de la mutación dentro del entorno rural.

Durante años, muchas muertes fueron clasificadas como demencias o enfermedades neurodegenerativas de origen incierto. Solo tras la confirmación científica del IFF, se comprendió que se trataba de una enfermedad priónica extremadamente rara, con menos de 100 casos diagnosticados en todo el mundo… y un tercio de ellos, aquí.

Aunque no hay tratamiento ni cura, la comunidad médica considera que la Sierra de Segura es clave para la investigación global de esta dolencia, gracias al número de casos, al esfuerzo de seguimiento clínico y al compromiso de quienes participan en estudios genéticos y donaciones post-mortem.

El test genético está disponible para los familiares de portadores, pero muchos eligen no hacérselo. No quieren vivir bajo el peso de una sentencia sin fecha. Otros, en cambio, prefieren conocer su destino y colaborar con la ciencia para que algún día esta enfermedad deje de ser invencible.