Tres enfermedades distintas (la de Creutzfeldt-Jakob, la de las "vacas locas" y su variante humana) causadas por un prión destruyen el cerebro afectado, creando unos agujeros que le dan al microscopio aspecto de esponja.
LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
Se trata de un mal neurológico, identificado por los médicos alemanes Creutzfeldt y Jakob en 1920, que es mortal. Tiene una variante hereditaria y otra que se contagia, aunque el mecanismo de contagio es desconocido. Se da aproximadamente un caso por cada millón de personas, habitualmente en personas que superan los 60 años y que mueren al año de presentar los primeros síntomas. No existe tratamiento para curar la enfermedad o mejorar los síntomas.
Kuru. Era común en una tribu de Nueva Guinea que comía los cerebros de los familiares muertos. Se considera extinguida.
Insomnio familiar fatal. Es una enfermedad de origen genético que sólo afecta a 28 familias en todo el mundo. Como su nombre indica, mantiene despierto al enfermo hasta su muerte.
"Scrapie". También llamada prúrigo lumbar o tembladera, es una enfermedad que afecta al ganado ovino. Hay descripciones desde el siglo XVII.
EL MAL DE LAS "VACAS LOCAS"
La dolencia tiene como nombre técnico Encefalopatía Espongiforme Bovina. Los primeros casos se detectaron en el Reino Unido en el año 1986 y causaron una crisis de sanidad animal. Una investigación británica atribuyó la difusión de la enfermedad al hecho de que se había alimentado al ganado con restos de otros animales enfermos, en forma de harinas o complementos proteínicos. Sin embargo, el origen de la dolencia en sí sigue siendo desconocido.
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El número de reses diagnosticadas con "vacas locas" en España. La primera res a la que se atribuyó la enfermedad era una vaca llamada Parrulaen Carballedo (Lugo), muerta en octubre de 2000. Desde entonces, Galicia, con 277 casos, es la comunidad con más reses diagnosticadas. En segundo lugar está Castilla y León (175) y tras esta comunidad, Asturias (64), Cataluña (57), Cantabria (24), Baleares (23), Navarra (21) y Extremadura (18).
LA VARIANTE HUMANA DE LAS "VACAS LOCAS"
En el año 1996 se descubrió en el Reino Unido una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que tiene su origen en el consumo de tejido nervioso (como la médula) de animales contaminados por la enfermedad de las "vacas locas". Las dos personas cuya muerte se conoció ayer fallecieron por esta enfermedad.
¿Qué es un prión?
Aunque los científicos siguen debatiéndolo, se trata de un agente infeccioso que parece estar compuesto sólo de proteínas. Hasta ahora aparecen vinculados a enfermedades neurológicas.
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