Parece obvio pero luego no es así. El paciente con demencia frontotemporal no tiene comportamientos extraños o agresivos porque quiera sino que no puede actuar de otra manera. No es una persona que se ha vuelto ruda, agresiva o desagradable sin más. “Hay que cambiar la mirada”, explica el neurólogo Rafael Valentí Azcárate, de la Clínica San Miguel de Pamplona. “Se entiende bien a una persona que cojea y nos adaptamos a su ritmo pero nos cuesta entender cuando algo ocurre en el cerebro: exigimos, rebatimos y peleamos”, añade. En esta demencia, que se ha visibilizado porque afecta al actor Bruce Willis, la forma del afectado de modular el mundo es diferente. “Esto genera conflictos todos los días en miles de hogares de pacientes con deterioro cognitivo con esta demencia u otras”. La Asociación de Familiares de Personas con Alzheimer y otras demencias, AFAN, organizó en Civican una charla a cargo de Valentí para ofrecer herramientas a las personas cuidadoras y familiares.

¿Qué es la demencia frontotemporal?

Es un subtipo de demencia, la cuarta más frecuente. Se afectan los lóbulos frontales y temporales del cerebro lo que determina los síntomas del paciente. Se produce un proceso neurodegenerativo debido a unas proteínas que se van depositando y tienen un efecto tóxico.

¿Cuáles son los síntomas?

Son síntomas derivados de las áreas del cerebro afectadas: alteraciones en la conducta y comportamiento como falta de emociones y apatía. Cuando afectan al lóbulo temporal producen alteraciones del lenguaje muy llamativas con problemas para expresarse y comprender.

¿Por ejemplo?

Comienzan a tener una falta de conocimiento del significado de las palabras. De repente dejan de saber qué es un bolígrafo. Otros pacientes tienen una pérdida de fluidez, un lenguaje vacío, con pocas palabras, telegráfico y con esfuerzo al expresarse.

¿En qué consisten los cambios de personalidad?

Son muy variables. En el lóbulo frontal tenemos la modulación de las emociones y puede aparecer desinhibición, tanto verbal como conductas compulsivas o impulsivas; mucha irritabilidad; conductas sociales extrañas en público. Es como si se perdiese el filtro que modula las conductas y vemos comportamientos erráticos: acumulación de basuras, falta de higiene, etc.

¿Y agresividad?

También. Puede ser verbal, con comentarios, insultos o frases que no corresponden en un contexto, como decirle a alguien a la cara que está feo cuando no tocaba. O puede llegar a más: agredir e incluso conductas sexuales de abuso o intimidación.

En cualquier caso son situaciones que extrañan en esa persona.

Eso es muy típico. Parece que no es él o ella y que ha cambiado su carácter. La forma de ser que cada uno tiene puede determinar un poco cómo evoluciona pero lo más llamativo es que hay un cambio brusco, drástico, respecto a lo que era esa personas.

¿Es la demencia más frecuente antes de los 65 años?

Efectivamente. Las demencias se asocian a la edad, y es el principal factor de riesgo, pero por debajo de los 60 años la más prevalente es la frontotemporal.

¿Se sabe por qué?

En otras demencias hay factores de riesgo que están muy claramente determinados, por ejemplo los vasculares. Pero para la demencia frontotemporal no están tan claros. En algunos casos muy tempranos sabemos que hay mutaciones genéticas. Tiene una mayor carga genética.

¿En qué porcentaje ocurre?

En torno a un 10% de estas demencias. Que haya una mutación genética heredada en el Alzheimer ocurre en menos del 1%.

 ¿Se puede hacer algo?

A día de hoy no tenemos ninguna terapia desarrollada. En Alzheimer van llegando tratamientos pero en esta demencia apenas tenemos herramientas para frenarla o revertirla. Hay estudios.

¿Es habitual que el diagnóstico se demore?

Hay un retraso diagnóstico. Los familiares tardan un poco más en identificarla, ya que se asocia a cosas normales como que el paciente está nervioso porque tiene problemas en el trabajo o está más irritable. Se tarda en acudir a consulta. Pero también por nuestra parte. Estamos acostumbrados al Alzheimer y los fallos de memoria y puede costar pensar en alternativas. Es típico que se retrase el diagnóstico.

No se asocia con una demencia...

Claro. Lo típico es el olvido pero si se comporta un poco raro a los 55 años de entrada no se piensa en una demencia

 ¿Cómo se llega al diagnóstico?

Utilizamos un conjunto de técnicas. Lo más importante es una primera entrevista en consulta. Ya solo con eso se pueden intuir cosas. Además, se realizan pruebas de imagen, como escáner o resonancia magnética; test neuropsicológicos y técnicas de imagen nuclear, como el PET, que nos dice cómo está funcionando ese cerebro e incluso en casos de sospecha estudio de mutaciones genéticas.

¿Se llega a una confirmación diagnóstica?

Sí. Cada vez tenemos más herramientas y si se cumplen unos criterios clínicos y de pruebas se puede tener un diagnóstico.

Se ha visibilizado tras afectar al actor Bruce Willis en el que se ha visto un rápido desarrollo. ¿Es siempre así?

Es heterogéneo. Se habla de supervivencia entre 8 y 14 años. Por un lado, tienden a evolucionar en cuanto a manifestaciones un poco más rápido que otras demencias pero también es cierto que si empieza en edades tempranas el paciente parte de una base mejor física y cognitivamente. Tiene más recursos. En general, tiene una evolución progresiva y más o menos rápida.

¿Cómo es esa evolución?

Conforme avanza afecta a más áreas del cerebro. Poco a poco la memoria puede llegar a fallar y también la parte física de forma que el paciente va deteriorándose, como en otras demencias.

¿Se puede ralentizar con ejercicios?

Las estrategias relacionadas con un estilo de vida saludable, dieta equilibrada, ejercicio físico, etc. parecen ser preventivas y pueden ayudar a retrasar el inicio. No vamos a evitar que aparezca pero se puede mejorar. Una vez que ha aparecido no hay tratamientos pero las técnicas de estimulación cognitiva, física, etc. pueden ser buenas para retrasar la aparición de discapacidad y pérdida de autonomía de forma que se pueda prolongar la calidad de vida.

¿Y estrategias en el trato diario?

Todo lo que sea facilitar toma de decisiones, estar en ambientes amables, no exigir al paciente más de la cuenta... Hay que comprender para cuidar. Es fácil que cuando se comporta de forma extraña le recriminemos, le intentemos corregir o intentar razonar. Eso solo acaba produciendo más conflicto, luchas, discusiones, agresividad, sobrecarga de cuidadores...

Es complicado no desesperarse.

Mucho. Es un proceso duro, difícil y desagradable ver perder las capacidades cognitivas de un ser querido. Lastra mucho pero ese camino cambia muchísimo si se lleva de una manera adecuada, con apoyo, que cuando se está solo. Al final, la experiencia es radicalmente distinta entre una situación y otra.

Pero son situaciones que desgastan.

Sí. Van a aparecer sentimientos como ira, confusión, soledad porque muchas veces se aíslan socialmente ya que pasan vergüenza. Es muy importante acompañar al cuidador porque produce una fatiga personal y física.

¿Qué recomienda?

Apoyarse en los recursos y formarse. Hay distintas estrategias. AFAN, por ejemplo, ayuda mucho a las familias a saber cómo dirigir estos procesos. Y hay que apoyarse para descargar la mochila que pueden llevar y que, si no, explota.

¿Hasta qué punto son importantes las redes de apoyo?

Son básicas. Desde los profesionales sanitarios a asociaciones, centros donde se puede compartir con otros pacientes experiencias, asistencias telefónicas, formación on-line... Cualquier sistema que pueda servir para entender, descargar y buscar herramientas para saber cómo reaccionar ante situaciones que antes o después se van a dar.

Y, por lo que comenta, evitar el conflicto y comprender.

Claro. Evitar el conflicto y saber llevar a esa persona. Si entendemos qué pasa lo vamos a mirar con otros ojos, vamos a tomar perspectiva y saber amoldarnos. Hay que darle una respuesta mejor de forma que no tenga problemas en la interacción social. Si aparece una idea un poco rara u obsesiva hay que intentar reconducirlo para que esté tranquilo en vez de rebatirle. Y sobre todo no ‘ponernos a su altura’. No lleva a ningún sitio y solo va a subir el nivel de la conversación.