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La enfermedad comienza con trastornos mentales y termina en muerte al año

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se contrae en personas por el consumo de carne de vaca infectada

Actualizada Lunes, 7 de abril de 2008 - 19:48 h.
  • AGENCIAS. Madrid

La variante humana del mal de las vacas locas se incuba durante al menos diez años, tras los cuales aparecen los primeros síntomas tales como trastornos psiquiátricos, ataxia, contracciones bruscas y una demencia profunda que causa la muerte al paciente en unos doce meses.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se contrae en personas por el consumo de carne de vaca infectada, según ha explicado el neurólogo Jesús Porta.

"La patología produce un cambio en la estructura de las neuronas", ha señalado Porta, quien ha destacado que el cuadro clínico de la enfermedad es muy característico ya que de forma progresiva y rápida el paciente tiene un deterioro físico y psíquico hasta la muerte.

Su histología está caracterizada por la formación de grandes depósitos de proteína priónica en el tejido cerebral rodeados de vacuolas (placas floridas) y, a diferencia de la forma clásica, se han encontrado depósitos de esta proteína en órganos linfoides periféricos.

Al principio, la enfermedad cursa con trastornos psiquiátricos o un deterioro cognitivo, y posteriormente los pacientes suelen tener ataxias (descoordinación de los movimientos) y mioclonías (contracciones bruscas en la musculatura).

"Estos síntomas se desarrollan en pocos meses" y pueden estar influidos por factores genéticos, ha indicado Porta quien ha añadido que tras ellos el paciente experimenta un deterioro cognitivo y rigidez en la musculatura hasta una demencia profunda y el fallecimiento "habitualmente en un año".

Según un informe de la Sociedad Española de Medicina General (SEMG), los síntomas psiquiátricos son heterogéneos, aunque la mayoría de los pacientes presenta depresión, ideas delirantes y/o alucinaciones.

Los procesos neurológicos aparecen posteriormente -aproximadamente a los seis meses de establecerse la enfermedad- y son ataxia, movimientos involuntarios y alteraciones cognitivas.

Los pacientes evolucionan hacia demencia y con frecuencia en las fases finales, antes del fallecimiento, aparece mutismo acinético, un estado en el que la persona afectada se niega a moverse o a emitir sonidos o es incapaz de hacerlo.

La edad de comienzo está en un rango de 15 a 55 años, con una media de edad de alrededor de 30. En la forma clásica la dolencia aparece en edades avanzadas, por encima de los 55 años y con un pico de incidencia de 70 años.


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